info@MahanMedical.com
  02126645281

خونسازی خارج مغز استخوان در بتا تالاسمی

خونسازی خارج مغز استخوان یک یافته ثابت شده در تالاسمی و سایر بیماری های جدی درگیر کننده خونسازی محسوب می شود. کلونی های سلول های خونساز می توانند کورتکس استخوان های درگیر را تخریب کنند و حتی ...

آقای 37 ساله مورد بتا تالاسمی اینترمدیا در کلینیک خون تحت پیگیری است. بیماری او در دوران شیر خوارگی تشخیص داده شد و بارها تحت انتقال خون مکرر قرارگرفت به طوری که منجر به اضافه بار آهن در بدن وی شد. بیمار در 23 سالگی تحت اسپلنکتومی قرار گرفت که نیاز به تزریق های بعدی خون را از بین برد. چندین سال بعد به کمک کاتتریزاسیون قلب راست، افزایش فشار شریان ریوی (PAH) در وی تشخیص داده شد. معاینات وی نشان دهنده کوتاهی قد و شاخص توده بدنی (BMI) برابر kg/m2 22 بود؛ برجستگی پیشانی و استخوان ماگزیلا دال بر خونسازی مغز استخوان وجود داشت؛ رنگ برنزه پوست و هپاتومگالی نیز به عنوان علایم اضافه بار آهن ثبت شد. میزان هموگلبین و فریتین آخرین آزمایش به ترتیب g/dh 8 و mg/dl 2502 بود.

رادیوگرافی خلفی قدامی قفسه سینه نیز افزایش ضخامت دو طرفه دنده ها، تخریب حاشیه آناتومیک دنده های قدامی و همچنین باریک شدن فضای بین دنده ای را نشان داد.در طول محل اتصال دنده ها به ستون فقرات، چندین توده خارج پلورتیک نیز دیده شد ( شکل A ). نمای جانبی نیز وجود توده های بیشتر در دیواره قدامی قفسه سینه را آشکار نمود ( شکل B ). علاوه بر این، نشانه های رادیولوژیک افزایش فشار شریان ریوی، برجستگی دهلیز راست ( شکل A) و کدورت فضای خلف جناق دال بر بزرگی بطن راست ( شکل B ) نیز مشهود بود. این یافته های رادیو لوژیک مطابق با جزایری از بافت خونساز خارج مغز استخوانی و همچنین نشانه های PAH، بعدا به کمک CT اسکن قفسه سینه تایید شد. CT همچنین وجود حفرات بزرگ در دنده ها و مهره ها را نشان داد.

متن عکس :

شکل 1 : A :رادیو گرافی قدامی خلفی قفسه سینه، جزایری از بافت خونساز در خارج مغز استخوان را در دو طرف ستون فقرات ( پیکان ها ) و همچنین برجستگی تنه شریان ریوی و دهلیز راست (نوک پیکان ها) را نشان می دهد . B : در نمای جانبی، جزایر خارج مغز استخوانی در قدام قفسه سینه (پیکان ها) و بزرگی بطن راست (ستاره) واضح است.

خونسازی خارج مغز استخوان یک یافته ثابت شده در تالاسمی و سایر بیماری های جدی درگیر کننده خونسازی محسوب می شود. کلونی های سلول های خونساز می توانند کورتکس استخوان های درگیر را تخریب کنند و حتی توده هایی از بافت خونساز خارج مغز استخوانی در حفره های قفسه سینه و لگن و نیز در دیگر مناطق آناتومیک بدن ایجاد نمایند. این توده ها نیز خود می توانند باعث اثر فشاری در موقعیت آناتومیک مورد نظر و آسیب به اعضای مجاور شوند، همچون فشار بر طناب نخاعی یا انسداد عروقی.

افزایش فشار شریان ریوی، یک عارضه شایع، با شیوع بیش از 5% در برخی مطالعات همگروهی، در اشکال شدیدتر تالاسمی است. فرض بر این است که مازد هموگلبین آزاد در خون، منجر به آسیب اندوتلیال و همچنین تخلیه ذخایر نیتریک اکساید و سپس ایجاد PAH می شود. این وضعیت در اغلب موارد بی علامت است اما ممکن است با اختلال عملکرد در برخی بیماران همراه شود.افزایش سن و اسپلنکتومی به عنوان عوامل خطر ساز برای ایجاد PAH مطرح شده اند.

منبع :

Kalchiem-Dekel, et al. Extramedullary Hemtopoiesis in b-Thalas-semia. Mayo Clinic Proceedings November 2015; 90: 1591-2

Novin Pezeshki Magazine No. 622 - 15-03-1395

مترجم:

دکتر زهرا لطفی

ارسال به دیگران از طریق تلگرام